Makroglosja
Makroglosja, czyli powiększenie języka, to schorzenie o naprawdę wielu twarzach. Może się ono objawić w postaci wrodzonej, chociażby u osób cierpiących na amyloidozę, chorobę Pampego, zespół Downa lub wrodzoną niewydolność tarczycy. Samo schorzenie jest stosunkowo rzadkie, na ogół występując u dzieci. Możecie się zapewne zastanawiać, czy taki duży język to problem, skoro taki Gene Simmons z KISS wydaje się być zadowolonym z życia gościem.
Odpowiedź brzmi: tak. Widzicie, Simmons ma długi język, ponieważ za dziecka przeprowadzono u niego zabieg usunięcia wędzidełek podjęzykowych. Efektem takiej operacji jest zwiększona mobilność języka oraz to, że pacjent może go wysuwać bardzo daleko. Z kolei u ludzi z makroglosją, długi język już od narodzin staje się przeszkodą na drodze ku normalnemu funkcjonowaniu. Utrudnia on jedzenie, spanie, mówienie i połykanie, nie mieszcząc się w ustach. W tym artykule, postaramy się przybliżyć Wam problematykę tego rzadkiego schorzenia.
Klasyfikacja choroby
Według klasyfikacji ICD-10, makroglosja przynależy do kategorii „pozostałych wrodzonych wad układu pokarmowego”. Uczeni nie mogą się jednak zgodzić na temat generalnej definicji tego przypadku – część mówi, że jest to „język, który wystaje poza zęby podczas swej nieruchomości”, zaś inni, że nie istnieje coś takiego, jak definicja makroglosji.
Istnieje też podział na prawdziwą makroglosję, czyli taką, gdzie dochodzi do wad dziedzicznych, oraz makroglosję względną, występującą samoczynnie, bez udokumentowanego przypadku powiększonego języka u członków rodziny. W makroglosji prawdziwej możemy też zauważyć zniekształcenia naczyniowe, powiększone mięśnie oraz guzy. Z kolei makroglosja względna to taka, na którą cierpią chociażby ludzie z zespołem Downa.
Istnieje też pojęcie pseudomakroglosji, w przypadku której język jest normalnych rozmiarów, lecz wydaje się być przyduży w zestawieniu z generalną anatomią pacjenta.
Objawy
Sama makroglosja jest chorobą pozbawioną objawów, aczkolwiek w przypadku bardzo dużych języków możemy zaobserwować nasilone, poważne symptomy:
- Duszność – problemy z oddychaniem, które staje się bardzo głośne. Drogi oddechowe bardzo często stają się niedrożne.
- Dysfagia – problemy z jedzeniem i połykaniem
- Dysfonia – zaburzenia mowy, seplenienie
- Hiposaliwacja – ślinotok
- Zapalenie kątów ust – ranki w kącikach ust
- Spękany język – spowodowany ocieraniem się go o zęby
- Wada zgryzu otwartego
- Prognatyzm – powiększona żuchwa
- Oddychanie przez usta
- Problemy natury ortodontycznej – najczęściej diastema i nieregularne przerwy między zębami
Co gorsza, język wystający z ust jest podatny na wyschnięcie, pojawienie się na nim pęcherzy, infekcji, a nawet na wystąpienie jego martwicy.
Przyczyny
Makroglosja może zostać spowodowana szeroką gamą czynników dziedzicznych. W formie odizolowanej, przyczyna nie jest z góry ustalona. Do najczęstszych przyczyn należą zniekształcenia limfatyczne, takie jak limfangioma lub hemangioma, oraz przerost mięśni. Zależnie od przyczyny, język może być odkształcony w inny sposób – u osób z limfangiomą, będzie on mieć nieco „kamyczkowaty” wygląd z powierzchownie rozszerzonymi kanałami lmifatycznymi. W przypadku przerostu mięśniowego, chociażby przerostu połowiczego, powiększenie jest jednostronne. U osób z bezzębiem może z kolei dojść do przerostu języka z powodu większej ilości miejsca w jamie ustnej, co powoduje pseudomakroglosję. Stwarza to spore problemy, jeśli pacjent będzie później nosić protezę zębową.
Makroglosja jest też często schorzeniem, idącym w parze z amyloidozą, jeśli amyloidy zaczynają odkładać się w tkankach języka. Powiększony język pojawia się też w przypadku rzadkiego schorzenia genetycznego, jakim jest zespół Beckwitha-Wiedemanna. Bardziej popularnym przykładem choroby, której towarzyszy makroglosja wersji rzekomej, jest zespół Downa. Język jest wówczas mocno popękany. Pozostałe przykłady chorób powodujących makroglosję to zespół Simpsona-Golabiego-Behmela, niewydolność tarczycy lub fukozydoza.
Diagnoza i leczenie
Makroglosję na ogół diagnozuje się klinicznie. W przypadku wszystkich pacjentów wykorzystuje się ultradźwięki, zaś w przypadku zespołu Beckwitha-Wiedemanna, także badania molekularne. Czasami konieczne jest też przeprowadzenie endoskopii.
Samo leczenie makroglosji jest już zależne od jej przyczyny, a tych jest wiele. Pod uwagę bierze się też poważność danego przypadku oraz objawy, z jakimi zmaga się pacjent. U osób z minimalnymi lub umiarkowanymi objawami, leczenie nie jest konieczne. Rekomenduje się jednak terapie maja cena celu poprawę wymowy oraz zabieg chirurgiczny, skracający język. Leczenie może też obejmować noszenie aparatu ortodontycznego, w celu skorygowania zębów, wykrzywionych przez zbyt duży język. Jeśli choroby stojące za makroglosją są poważniejsze, konieczne może być też przeprowadzenie terapii pokroju radioterapii.
